AMILOIDOSIS
La Amiloidosis son un grupo heterogéneo de enfermedades poco frecuentes, que se definen como: multisistémicas, multiorgánicas, endémicas, degenerativas, en algunos casos hereditarias y en otros, espontáneas. Está causada por una proteína llamada amiloide que, al sintetizar mal, se deposita en algunos órganos vitales, en algunos tejidos y en el sistema nervioso periférico o central, impidiendo su correcto funcionamiento.
TIPOS
Aunque hay más de 100 tipos de Amiloidosis, fundamentalmente se consideran los cuatro más importantes, que son los que definimos a continuación:
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- La Primaria, denominada AL (cadena ligera), es la más común y representa el 65% de todos los casos en los países desarrollados. Se llama así porque se producen cadenas ligeras de inmunoglobulinas anormales, en exceso, que se acumulan en los órganos. Suele afectar a personas de edad avanzada, de 60 años como media, aunque hay excepciones. Este tipo se inicia en la médula ósea, el tejido que ocupa el interior de los huesos y produce, entre otros elementos, células que nos defienden frente a infecciones y otras agresiones.
- La Secundaria, denominada AA, se presenta en el contexto de procesos inflamatorios o infecciosos como la artritis reumatoide, que se prolongan en el tiempo. Generalmente comienza en los riñones y, más tarde afecta a otros órganos, como el hígado y el bazo. La padecen principalmente varones, a partir de los 60 años de edad. La mejoría de los tratamientos para las afecciones inflamatorias graves ha dado lugar a una disminución sensible del número de casos de amiloidosis AA en los países desarrollados.
- En tercer lugar, está la hATTR (hereditaria o familiar), que suele desarrollarse en una media de edad de 30-40 años, aunque, en ocasiones raras, puede aparecer en la vejez. Afecta, principalmente, al sistema nervioso periférico y central, produciendo una polineuropatía. También afecta a los riñones y el corazón.
- La TTRwt (cardíaca, senil o wild type), se desarrolla en edades avanzadas ( a partir de los 60/65 años). El amiloide se acumula en las paredes del corazón, en los sistemas nerviosos periférico o central (polineuropatía) Produce también estenosis lumbar y síndrome bilateral del túnel carpiano y produce la rotura del tendón distal del bíceps (Efecto Popeye) Parece que es más común que la Amiloidosis AL, pero más difícil de diagnosticar (se estima que, entre un 15 y un 20% de las insuficiencias cardíacas son, en realidad, Amiloidosis Cardíacas. Por esa razón, a medida que se diagnostican mejor las insuficiencias cardíacas, está creciendo el número de pacientes de este tipo)
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